10- ATAXIAS CEREBELARES NO HEREDITARIAS: Por Miguel-A. Cibrián, paciente de Ataxia de Friedreich.

Existen varia formas de ataxia cerebelar que no son hereditarias. Bien es cierto que en algunas (por ejemplo, la llamada ataxia idiopática) no es posible afirmar, ni tampoco negar, su posible condición hereditaria... sin embargo, en otras queda muy claro el carácter no hereditario de las mismas.

También, sucede en ocasiones que algunos afectados por la ataxia no tienen antecedentes familiares de ataxia. Pero tal inexistencia de antepasados atáxicos no descartaría totalmente la posibilidad de tratarse de un desorden de origen hereditario: tales pacientes, o bien pudieran padecer una ataxia heredada recesivamente que no se ha detectado todavía en la familia, o tratarse de una primera mutación... o bien pudieran tener una forma de ataxia no hereditaria. Si la causa de la ataxia no es conocida, se le llama ataxia idiopática (de origen desconocido). Varias personas son diagnosticadas con "Ataxia cerebelar idiopática de inicio tardío". A estos pacientes pudiera darseles tal diagnóstico si hubiera falta de evidencia de causa genética o de cualquier otra índole. Estas ataxias suelen ser lentamente progresivas y tiene pocos síntomas adicionales. Algunos otros tipos no hereditarios de ataxia son conocidos como ataxia cerebelar esporádica.

Ejemplos de ataxia no hereditaria incluyen:

· La atrofia multisistémica. Ésta es una condición que tiene lugar tarde en la vida (edad adulta). Es un ataxia cerebelar progresiva y hereditaria, y los síntomas a veces son similares a la enfermedad de Parkinson. Se subdivide según el área cerebelar afectada en:
a- Atrofia olivopontocerebelosa esporádica (OPCA), caracterizada por alteraciones del equilibrio, la coordinación, y el habla.
b- Degeneración estriatonígrica (SND), en la que el paciente presenta síntomas parkinsonianos como bradicinesia (movimientos lentos) rigidez y temblor
c- Síndrome de Shy-Drager, en cuya presentación inicial predominan alteraciones en la regulación de la presión arterial (hipotensión ortostática), y dificultades urinarias, y, en pacientes varones, alteraciones de la función sexual.

· Ataxia glutémica (o celíaca). Los investigadores han visto que algunas personas previamente diagnosticadas con ataxia idiopática tienen una sensibilidad al gluten (que se encuentra en granos, como trigo y cebada). Ésta pudiera ser la causa de su ataxia. La investigación lo está estudiando ampliamente, para ver si una dieta sin gluten resulta beneficiosa para esta clase de pacientes.

· Ataxia debida a traumas.

· Ataxia por exposiciones a substancias tóxicas. Varias personas tienen ataxia relacionada con la exposición a substancias tóxicas (incluida la ingestión de alcohol en grandes cantidades durante un largo periodo de tiempo, y tratamientos medicamentosos erróneos, y/o exposiciones ambientales perjudiciales).

· Ataxia por lesiones en la cabeza (como golpes), o daños por cirugía en estructuras cerebrales, cerebelares, y/o neuronales.

· Ataxia por infecciones víricas: herpes zoster, varicela, etc.

· Ataxia por tumores en el cerebro y/o el cerebelo.

· Ataxia paraneoplásica (residuo de ciertos cánceres no cerebrales ni/o cerebelares, como de pulmón, o de ovarios).

· Ataxia debida a malformaciones cerebelares. La ataxia también puede ser causada por una malformación del cerebelo que suele tener lugar en periodo prenatal. Los síntomas empiezan en la niñez. Hay muchos desórdenes diferentes, algunos son hereditarios, y otros causados por factores externos. Ejemplos de malformaciones cerebelares son:
a- La malformación Dandy-Walker: La malformación de Dandy Walker es una asociación de anomalías cerebrales congénitas (que están presentes en el nacimiento) localizadas, que pueden formar parte de cuadros malformativos diversos y no constituye un síndrome propiamente dicho. Se caracteriza por un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo (espacio anormalmente agrandado en la parte posterior del cerebro.
b- La malformación de Chiari.